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美国加利福尼亚大学圣地亚哥医学院研究人员发现,严重癫痫患者痉挛抽搐发作的产生根源并不是我们过去认为的在大脑表面,而是来自与记忆形成有关的海马。 世界上2%的儿童患有癫痫,科学家希望这一基于小鼠模型的研究发现能为改善对该病的治疗铺平道路。研究发表在美国《国家科学院院刊》网络版上。


“患有癫痫孩子的父母会告诉你,他们的孩子在癫痫发作时感觉他就要死去。”研究人员约瑟夫﹒格里森博士说。“这些父母非常想深度了解癫痫的发病原因,以及新治疗的进展情况。”

儿童发生癫痫的一个主要原因是大脑皮层发育异常。大脑皮层是大脑的折叠部分,包含大部分脑细胞,是构成有目的活动和思维的集中部位。然而,这一复杂结构在发育过程中会出现各种缺陷,发生这些缺陷的许多原因是基因的缺陷,而多种缺陷与癫痫有关。

25~40%严重和治疗困难的癫痫儿童存在皮层发育异常。这些儿童会因为语言发育障碍、平衡障碍和癫痫问题来咨询专家。这些儿童表现出的症状从肌肉微小的抖动、眼睑的颤动,到整个身体出现明显影响肌体功能的强直阵挛。

研究小组对一种叫无脑回畸形(lissencephaly,希腊语,意思是光滑的大脑)的疾病作了研究。患有无脑回畸形的儿童大脑表面缺乏人类大脑典型的沟回。研究人员首先需要建立一个有这种大脑特征的小鼠模型,这是了解遗传性疾病的第一步。过去没有任何研究展示出代表严重癫痫的无脑回模型,所以研究人员去除一个又一个基因,直到出现这样一个显示癫痫的模型。微管相关蛋白基因在许多人类的癫痫和智力发育障碍疾病中存在缺陷。当研究人员去除这个基因家族的两个基因后得到了癫痫模型。在这些小鼠的模型中,几乎没有一只小鼠活到成年。为了证明这些小鼠的死亡与癫痫有关,研究人员记录了他们的脑电图,发现所有小鼠都存在着严重癫痫。更令研究人员吃惊的发现是,造成癫痫抽搐的部位来自大脑下方的海马。

“研究人员一直以为造成抽搐的原因在大脑表面,因为这个部位在MRI扫面中发现存在异常。”格里森说。“但是我们发现,癫痫发作的集中部位在大脑的深部,在与记忆形成有关的海马里。”研究人员还将对这些癫痫小鼠作进一步研究,以探讨癫痫的机制,并利用这些模型来试验新的治疗。

2009-03-30    文章来源:中国公众科技网

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