• 难治性神经系统疾病治疗技术研发和应用的国家高新技术企业
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先天性脑瘫即先天性脑性瘫痪,指由于出生前、出生时、婴儿早期的某些原因造成的非进行性脑损伤所致的综合症,主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常,可伴有智能落后及惊厥发作、行为异常、感觉障碍及其他异常。尽管临床症状可随年龄的增长和脑的发育成熟而变化,但是其中枢神经系统的病变却固定不变。


先天性脑瘫的发病机制

一、产前

脑部先天性缺陷,常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患风疹或其他病毒性感染所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常,如白内障、先天性心脏缺陷(室间隔缺损)、耳聋和反应迟钝。胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂、胎盘梗死、母亲的肺炎或心脏疾病。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患糖尿病、甲状腺功能异常同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫,表明可能为先天性,如脑积水和小头畸形所致,这就不属于产前因素。

二、产时

产时最常见的原因为早产。若诞生时体重低于2268g,脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、难产或产程延长而产生分娩时创伤或缺氧所致。分娩时对胎儿颈部做牵引,可以使Galen大静脉断裂,导致偏瘫或四肢瘫。局部创伤可致痉挛性偏瘫,如难产时胎儿头部撞击于骶骨岬。母源性惊厥过程中胎儿可发生偏瘫。

三、产后

产后时期脑瘫最常见的原因是脑炎、脑膜炎、创伤、血管意外和缺氧。在脑炎急性阶段,运动功能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段后期,因脑组织内瘢痕病变增加而引发运动功能障碍。因感染而发生脑瘫的病例数明显下降;头部创伤主要是车祸和虐待儿童,是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素;儿童可因溺水缺氧、纤维细胞性疾病等产生运动紊乱,如舞蹈病和手足徐动症。创伤所致的脑瘫或伴有出血通常是痉挛性的;因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善,多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部外伤儿童的研究表明,其恢复直接与最初损伤后昏迷的平面与时间长短有关。若深昏迷1周以上,其恢复率较低。

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